Η σκλήρυνση κατά πλάκας ή πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό και τα μάτια και χρήζει άμεσης αντιμετώπισης, καθώς μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα στον οργανισμό, οδηγώντας το πάσχον άτομο σε σωματική ανικανότητα, στην πιο παραγωγική ηλικία της ζωής του. Είναι μια πολυδιάστατη νόσος, η οποία παλαιότερα δεν είχε διερευνηθεί σε βάθος, λόγω του ότι ο εγκέφαλος είναι ένα δύσκολο όργανο προς εξέταση. Όμως, στη σύγχρονη εποχή, με την εξέλιξη της επιστήμης γενικότερα, όχι μόνο της νευρολογίας αλλά και επιστημών γύρω από τη νευρολογία και την ιατρική, όπως είναι η ανοσολογία, η γενετική, η μαγνητική τομογραφία, έχουμε κάνει σημαντικά βήματα στη θεραπευτική προσέγγιση.
Τι ακριβώς προκαλεί στον οργανισμό;
Το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς «επιτίθεται» και καταστρέφει τη μυελίνη. Η μυελίνη είναι η λιποειδής ουσία που προστατεύει τα νεύρα και τους επιτρέπει να λειτουργούν και να στέλνουν τα σήματα που ελέγχουν την κίνηση, την ομιλία και μια σειρά από άλλες λειτουργίες. Στη θέση της κατεστραμμένης μυελίνης, δημιουργείται ουλώδης ιστός, οπότε τα νευρικά σήματα δεν μεταδίδονται σωστά.
Σε ποιες ηλικίες εμφανίζεται;
Η σκλήρυνση κατά πλάκας συναντάται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 20 και 40 ετών, χωρίς όμως να αποκλείεται η εμφάνισή της νωρίτερα ή αργότερα από τις συγκεκριμένες ηλικίες. Χαρακτηρίζεται ως η συχνότερη νευρολογική νόσος της νεαρής και παραγωγικής ηλικίας του ατόμου, επηρεάζοντας την ποιότητα ζωής του, καθώς δυσκολεύει την κινητικότητα, προσβάλλει την ουροδόχο κύστη και με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να δημιουργήσει και άλλα προβλήματα.
Επιπλέον, εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες και σε ό,τι αφορά τη φυλή, πιο πολύ στη λευκή, ενώ η πιθανότητα προσβολής στο γενικό πληθυσμό είναι περίπου 1:1.000. Επίσης, φαίνεται ότι η κληρονομικότητα παίζει κάποιο ρόλο στην εμφάνισή της. Τα άτομα των οποίων νοσεί ένας γονιός ή μία αδελφή ή ένας αδελφός, παρουσιάζουν 1-3% πιθανότητα να νοσήσουν και τα ίδια. Το αντίστοιχο ποσοστό για δίδυμα αδέλφια είναι περίπου στο 30%.
Ποια είναι τα αίτια;
Τα αιτία εμφάνισης της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι άγνωστα. Έχει αποδειχτεί, ωστόσο, πως παράγοντες που εμπλέκονται στην αιτιοπαθογένεση της είναι η γενετική προδιάθεση, καθώς υπάρχουν πολλά γονίδια ευαισθησίας στη νόσο, παράλληλα με πολύ λίγα προστατευτικά γονίδια, η έκθεση σε έναν ή περισσότερους παθογόνους παράγοντες του περιβάλλοντος και η ανάπτυξη παθολογικών ανοσολογικών μηχανισμών έναντι του κεντρικού νευρικού συστήματος, από απροσδιόριστα αίτια.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της νόσου είναι κλινική και συνεπικουρείται από την εργαστηριακή υποστήριξη της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και του ελέγχου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Η μαγνητική τομογραφία έχει βοηθήσει πάρα πολύ στη διάγνωση της νόσου, προκειμένου, στη συνέχεια, να υπάρξουν οι απαραίτητες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Το κύριο πρόβλημα που αντιμετωπίζουμε στη διάγνωση της είναι πολλές φορές, νοσήματα του εντέρου, της καρδιάς αλλά και άλλων οργάνων, μπορεί να έχουν αντίκτυπο στον εγκέφαλο και να προκαλούν αλλοιώσεις που μοιάζουν με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά εν τέλει να μην είναι.
Ποιες είναι οι μορφές;
Η νόσος διακρίνεται σε τέσσερις «τυπικές» και δύο «άτυπες» μορφές, ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά της. Οι τυπικές μορφές της περιλαμβάνουν την υποτροπιάζουσα, τη δευτεροπαθή προϊούσα, την πρωτοπαθή προϊούσα και την προϊούσα-υποτροπιάζουσα μορφή. Ενώ, τα τελευταία χρόνια, διακρίνουμε και δύο άλλες «άτυπες» μορφές αρχικής εκδήλωσης της νόσου.
Η πρώτη αφορά το ακτινολογικά εντοπισμένο σύνδρομο απομυελίνωσης, κατά το οποίο, σε τυχαίο έλεγχο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, διαπιστώνονται ευρήματα που προσομοιάζουν με αυτά της νόσου, χωρίς όμως το άτομο να έχει παρουσιάσει κλινικά συμπτώματα ή άλλα σημεία της πάθησης. Η δεύτερη αφορά το κλινικά εντοπισμένο σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται αρχικά με ένα ή περισσότερα κλινικά συμπτώματα.
Ποιες δυσκολίες παρουσιάζονται στην αντιμετώπιση της;
Υπάρχει μεγάλη δυσκολία στην αναγνώριση της πάθησης, καθώς είναι αρκετά ύπουλη και δίνει πολλαπλά συμπτώματα από όλο το νευρικό σύστημα. Είναι πιθανόν να ξεκινήσει με συμπτώματα που ακόμη και αν είναι ήπια, θα πρέπει να μας βάλουν σε υποψία να αξιολογηθούν κλινικά από ειδικό και να προγραμματιστεί περαιτέρω εργαστηριακός έλεγχος. Μεταξύ των συνηθέστερων συμπτωμάτων αναγνωρίζονται εύκολη κόπωση, αδυναμία των άκρων, μουδιάσματα στα ακροδάχτυλα, προβλήματα όρασης. Στα πιο σοβαρά συμπτώματα που είναι και τα πιο δύσκολα συμπεριλαμβάνονται, προβλήματα μνήμης, σύγχυση και αδυναμία συγκέντρωσης, ακράτεια ούρων, δυσκολία στην ομιλία και την ισορροπία ή διάφορες άλλες κινητικές διαταραχές.
Ποια είναι η θεραπεία;
Η αντιμετώπιση της νόσου είναι ανθρωποκεντρική και εξατομικεύεται για τον κάθε ασθενή. Αυτό σημαίνει ότι οι πάσχοντες θα πρέπει να λαμβάνουν μέρος στη λήψη αποφάσεων, κάτι που επισημαίνεται από πολλές κλινικές μελέτες. Η θεραπεία που θα εφαρμοστεί, θα πρέπει να στοχεύει στη μέγιστη μείωση των υποτροπών και της δραστηριότητας της νόσου, την ελάχιστη επίδραση στην καθημερινότητα του ασθενούς, ώστε να διατηρεί την ποιότητα ζωής του και επίσης να μην προκαλείται πρόβλημα στην κύηση και τη γονιμότητα των ασθενών. Παλαιότερα, οι θεραπείες που χρησιμοποιούνταν αποσκοπούσαν σε ανοσοκαταστολή. Σήμερα όμως οι περισσότερες θεραπείες στοχεύουν περισσότερο στην ανοσοτροποποίηση και λιγότερο στην ανοσοκαταστολή.
Η μορφή των θεραπειών είναι 1) οι ενέσιμες υποδόριες ή ενδομυϊκές, 2) οι από του στόματος χορηγούμενες θεραπείες, 3) οι θεραπείες με βιολογικούς παράγοντες μονοκλωνικών αντισωμάτων, που χορηγούνται κυρίως με ενδοφλέβιες εγχύσεις. Σε πολλές περιπτώσεις, συνδυάζονται με συνεδρίες εξειδικευμένης φυσικής ιατρικής αποκατάστασης, ώστε να βοηθούνται τα πάσχοντα άτομα και να προλαμβάνονται τυχόν επιπλοκές της νόσου.
Η προσέγγιση για τη θεραπεία είναι εντελώς εξατομικευμένη;
Η προσέγγιση είναι απολύτως εξατομικευμένη και επιλέγεται ο εξειδικευμένος επιστήμονας, καθώς η θεραπεία για κάθε άτομο ή για κάθε ομάδα ατόμων είναι διαφορετική. Συγκεκριμένα, είναι διαφορετική για την υποτροπιάζουσα μορφή, διαφορετική για την υποτροπιάζουσα μορφή που σταδιακά εξελίσσεται και μεταπίπτεται σε μια χρονιότερη μορφή και τέλος διαφορετική στην προοδευτική μορφή, που εξ ορισμού είναι δύσκολη από την εγκατάστασή της.
Είναι μια ασθένεια που θεραπεύεται αποκλειστικά από την ειδικότητα των νευρολόγων;
Στις περισσότερες περιπτώσεις η αντιμετώπιση της νόσου απαιτεί ομάδα εξειδικευμένων γιατρών και άλλων επαγγελματιών υγείας, γιατί είναι μια πολυδιάστατη νόσος που όπως προαναφέραμε, επηρεάζει ποικίλες λειτουργίες του εγκεφάλου. Όπως ήδη αναφέρθηκε, μπορεί να προσβάλλει την αισθητικότητα, την κινητικότητα, την ουροδόχο κύστη και ακόμη με βάση νεότερες μελέτες, να προκαλέσει σημαντικές γνωστικές διαταραχές.
Μπορούν τα άτομα που έχουν πολλαπλή σκλήρυνση να έχουν καλή ποιότητα ζωής;
Σήμερα, με την εξέλιξη τις επιστήμης, υπάρχει η δυνατότητα κατά 60-70% για καλύτερη ποιότητα ζωής των ασθενών.
Από τον Ιανουάριο του 2022, στο Metropolitan Hospital λειτουργεί το Κέντρο Πολλαπλής Σκλήρυνσης & Ειδικών Νευρολογικών Θεραπειών, με βασική στόχευση την ομάδα των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση. Στο κέντρο αναγνωρίζεται η νόσος και εφαρμόζονται όλες οι νεότερες διεθνώς αναγνωρισμένες θεραπείες. Παράλληλα, χορηγούνται και εξειδικευμένες θεραπείες, όπως ειδικές ανοσοθεραπείες, θεραπείες πλασμαφαίρεσης και ανοσοκαταστολής. Στελεχώνεται από εξειδικευμένους γιατρούς και άλλους επαγγελματίες υγείας με πολυετή εμπειρία, οι οποίοι παρέχουν τις βέλτιστες και πιο στοχευμένες ιατρικές υπηρεσίες.
Γράφει:
Ο ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ ΒΟΥΜΒΟΥΡΑΚΗΣ
Διευθυντής Τμήματος Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας στο Metropolitan Hospital και Καθηγητής Νευρολογίας Νευροανοσολογίας στο ΕΚΠΑ από το metropolitan-hospital.gr