Η νόσος κινητικού νευρώνα είναι μια προοδευτική ασθένεια που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες ή τα νεύρα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η νόσος κινητικού νευρώνα είναι επίσης γνωστή ως αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, όταν τα νεύρα στον εγκέφαλο και στη σπονδυλική στήλη σταματούν να λειτουργούν σωστά. Αυτό σημαίνει ότι τα ερεθίσματα παύουν να φτάνουν σταδιακά στους μυς, πράγμα που οδηγεί σε αδυναμία και γενική κατάπτωση.
Η νόσος κινητικού νευρώνα οδηγεί σταδιακά τον ασθενή σε «εγκλωβισμό» στο ίδιο του το σώμα, ανίκανο να μετακινηθεί, να μιλήσει, να καταπιεί ή να αναπνεύσει. Είναι μια ανίατη κατάσταση που μειώνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής.
Υπολογίζεται ότι η νόσος κινητικού νευρώνα σκοτώνει το ένα τρίτο των ασθενών εντός ενός έτους και περισσότερο από το ήμισυ εντός δύο ετών από τη διάγνωση.
Συμπτώματα
Τα αρχικά συμπτώματα συνήθως αναπτύσσονται αργά. Στα δύο τρίτα περίπου των ασθενών, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στα χέρια ή στα πόδια. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί με αδυναμία στις αρθρώσεις, όπως για παράδειγμα μια εξασθενημένη λαβή (π.χ. δυσκολία στην συγκράτηση αντικειμένων), ή αδυναμία στις αρθρώσεις των ώμων, ή στις αρθρώσεις των ποδιών με αποτέλεσμα να υπάρχει δυσκολία στο βάδισμα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να συνοδεύονται από συσπάσεις των μυών ή μυϊκές κράμπες.
Στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων, τα προβλήματα αρχίζουν να επηρεάζουν και τους μυς που χρησιμοποιούνται για την ομιλία και την κατάποση. Αυτό μπορεί να παρερμηνευθεί εσφαλμένα ως εγκεφαλικό επεισόδιο.
Η νόσος κινητικού νευρώνα μπορεί να επηρεάσει και τους πνεύμονες, προκαλώντας δύσπνοια και δυσκολίες στην αναπνοή, ωστόσο είναι σπάνιο αυτό να είναι το πρώτο της σύμπτωμα.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα άκρα γίνονται ασθενέστερα και οι μύες εξασθενούν σημαντικά.
Εκτός από δυσκολίες στην κατάποση και την ομιλία, οι ασθενείς μπορεί να έχουν και υπερβολική παραγωγή σάλιου. Πολλοί άνθρωποι με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση αντιμετωπίζουν και ακραία κόπωση.
Τα άτομα με νόσο κινητικού νευρώνα μπορούν επίσης να βιώσουν συναισθηματικές μεταπτώσεις, ή αλλαγές στη γνωστική λειτουργία και προβλήματα συγκέντρωσης.
Τα συμπτώματα σταδιακά οδηγούν σε παράλυση του σώματος.